Cirrosis hepática

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA

Es el resultado del daño hepático difuso, en el cual se produce fibrosis y remodelación de la arquitectura normal del órgano en forma de nódulos regenerativos que tienen una estructura anormal → la cantidad de parénquima funcional disminuye → alteraciones en la función hepática y la estructura de el sistema vascular, lo que lleva a la hipertensión portal (aumento en el gradiente de presión venosa hepática> 10 mm Hg, normal ≤5 mm Hg). La hipertensión portal condiciona el desarrollo de la circulación colateral portosistémica (en el esófago, el recto y la pared abdominal), la esplenomegalia, el hiperesplenismo, la ascitis y la gastropatía portal. La cirrosis es la etapa terminal de varias enfermedades hepáticas crónicas.

Causas: hepatopatía alcohólica, hepatitis B, D o C, hepatitis autoinmune, enfermedades metabólicas (hemocromatosis, enfermedad de Wilson, deficiencia de α1-antitripsina, fibrosis quística, porfiria cutánea retrasada, galactosemia, tirosinemia hereditaria, glucogenosis tipo III y IV, teleangiectasia hemorrágica hereditaria , hipervitaminosis A, abetalipoproteinemia, EHNA), enfermedades del tracto biliar (obstrucción del tracto biliar extrahepático, obstrucción del tracto biliar intrahepático, cirrosis biliar primaria, colangitis primaria), obstrucción del retorno venoso (enfermedad venooclusiva hepática, de Budd-Chiari) , insuficiencia hepática derecha), medicamentos (metotrexato, metildopa, amiodarona), toxinas, bypass intestinal (en el tratamiento de la obesidad), cirrosis criptogénica (causa desconocida).

IMAGEN CLÍNICA E HISTORIA NATURAL arriba

Los síntomas clínicos dependen del tiempo de evolución de la enfermedad, la cantidad de parénquima hepático funcional, las alteraciones de la circulación portal y el tratamiento administrado. 30-40% de los pacientes con cirrosis son completamente asintomáticos y se detectan por casualidad. La cirrosis sin síntomas de alteración de la función metabólica y sin complicaciones derivadas de la hipertensión portal se denomina "compensada".

1. Síntomas generales: debilidad y fatiga fácil (durante mucho tiempo es el principal y único síntoma), febrícula, pérdida de apetito, disminución de la masa corporal, postura característica (apariencia de "muñeca castaña", es decir, con la parte superior extremidades) y delgadas inferiores como resultado de la atrofia muscular y el aumento de la circunferencia abdominal), calambres musculares dolorosos (especialmente molestos por la noche), prurito.

2. Manifestaciones cutáneas: ictericia, arañas vasculares, telangiectasias, eritema palmar y plantar, hiperpigmentación de la piel, leuconiquia, xantelasma, pérdida de vello en el pecho y la axila en los hombres, hirsutismo, dilatación de las venas de la circulación colateral en la piel del abdomen ("cabeza de Medusa"). Cuando se desarrolla la diátesis hemorrágica (consecuencia de una alteración en la síntesis de los factores de coagulación por los hepatocitos y de la trombocitopenia) aparecen petequias, sangrado de las encías y la nariz y también sangrado en las membranas mucosas.

3. Trastornos en el sistema digestivo: flatulencia, náuseas y vómitos, lengua despapilada, edema de las glándulas salivales (en algunos pacientes), dolor en el hipocondrio derecho, esplenomegalia (~ 60% de los pacientes), hepatomegalia con una superficie nodular palpable ( esto solo se observa en algunos pacientes, ya que típicamente el hígado está disminuido y se oculta debajo del arco costal), ascitis, pared abdominal herniada (con mayor frecuencia hernia umbilical).

4. Trastornos funcionales del sistema reproductivo: hipogonadismo (disminución de la libido, trastornos menstruales, infertilidad y atrofia testicular en los hombres) y feminización (ginecomastia, arañas vasculares, eritema palmar, cambio en la distribución del cabello).

5. Historia natural: la cirrosis hepática es una enfermedad progresiva. Con el tiempo, aparecen manifestaciones bioquímicas y clínicas de descompensación. Clasificación de Child-Pugh del grado de insuficiencia hepática en el curso de la cirrosis → Tabla 12-1. El tiempo de evolución, desde la etapa inicial (posible de detectar solo en el examen histopatológico) hasta la insuficiencia hepática terminal, es variable y depende de la etiología y el tratamiento utilizado. La supervivencia desde el momento de la aparición de los primeros síntomas de descompensación es del 45% de los pacientes a los 5 años y del 10-20% a los 10 años.

DIAGNÓSTICOS arriba

Exploraciones complementarias

1. Examen de sangre:

1) Hemograma: trombocitopenia (a veces la primera y única manifestación analítica de la cirrosis hepática), anemia (es muy frecuente y generalmente macrocítica), leucopenia.

2) Pruebas bioquímicas: actividad ALT y aumento de AST (generalmente AST> ALT en cirrosis sin inflamación activa y en la fase terminal puede ser normal), ALP (2-3 veces generalmente en enfermedades hepáticas colestásicas), GGTP (un aumento aislado sugiere alcoholismo etiología), disminución de la actividad colinesterasa, hipergammaglobulinemia (generalmente policlonal), hiperglucemia (frecuente), hipertrigliceridemia (especialmente en la cirrosis alcohólica), hipercolesterolemia (en enfermedades hepáticas colestásicas), aumento de la concentración de AFP (se produce en la cirrosis con gran actividad inflamatoria, aunque un valor> 200 uds./ml indica carcinoma hepatocelular). En la cirrosis descompensada: hiperbilirrubinemia (por lo general con predominio de bilirrubina conjugada) que no cambia o aumenta lentamente y generalmente no alcanza valores altos (excepto enfermedades hepáticas colestásicas), hipoalbuminemia, concentración sérica de amonio elevada, hipoglucemia (puede indicar hígado agudo fracaso, infección bacteriana o carcinoma hepatocelular), hiponatremia e hipo o hipercalemia.

3) Pruebas de coagulación: el alargamiento de TP, uno de los parámetros más sensibles de la función de los hepatocitos, precede a todas las demás manifestaciones de descompensación metabólica y tiene un valor pronóstico.

2. Las pruebas de imagen se realizan para detectar lesiones focales (cáncer), determinar el tamaño y la forma del órgano, diagnosticar la esteatosis asociada con la cirrosis e investigar las manifestaciones de la hipertensión portal y medir el flujo en los vasos hepáticos. Ultrasonido: típicamente se describe una hipertrofia del lóbulo izquierdo y del lóbulo caudado, con una disminución en el lóbulo derecho y un contorno hepático irregular y policíclico. Las manifestaciones de la hipertensión portal son: dilatación de la vena porta> 15 mm con flujo monofásico o invertido, presencia de circulación colateral, especialmente en la vena gástrica izquierda, esplénica, umbilical y esplenomegalia (signo inespecífico). Se puede observar un agrandamiento de la vesícula biliar, con engrosamiento de la pared y colelitiasis. El carcinoma hepatocelular suele ser una pequeña lesión hipoecoica focal (si el diámetro es> 2 cm, la probabilidad de cáncer es ~ 95%). El escáner no ofrece ventajas sobre la ecografía, excepto si se sospecha carcinoma hepatocelular (exploración trifásica).

3. Examen endoscópico: la esofagogastroduodenoscopia se realiza de forma rutinaria para detectar varices esofágicas y gástricas, gastropatía portal o úlceras.

4. Examen histológico de la biopsia hepática: base para el diagnóstico de la cirrosis hepática y sus causas y para la evaluación de la etapa de la enfermedad hepática, no siempre es necesario. Se observan nódulos regenerativos (pequeños, grandes o mixtos), fibrosis en estadio 4 y lesiones características de la enfermedad que causa la cirrosis.

5. Elastografía: es una alternativa a la biopsia hepática; evalúa el grado de fibrosis (su mayor validación es en la hepatitis C).

Criterios de diagnóstico

Imagen histológica en la biopsia hepática. En casos de cirrosis descompensada, una causa obvia, y la presencia de manifestaciones clínicas y alteraciones típicas en pruebas de laboratorio es suficiente para establecer el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

En la fase de compensación realizar el diagnóstico diferencial de la cirrosis hepática con otras enfermedades hepáticas crónicas. En el descompensado cada una de las manifestaciones de la enfermedad requiere diagnóstico diferencial según el cuadro clínico predominante, incluida ictericia → cápsula. 1.26, ascitis →  hipertensión portal (causas prehepáticas: trombosis de la vena porta o vena esplénica, compresión externa de la vena porta [neoplasmas, fibrosis retroperitoneal], malformaciones congénitas de la vena porta, intrahepático [aparte de las causas de la cirrosis]: veno hepático enfermedad oclusiva, hiperplasia focal nodular, esquistosomiasis, sarcoidosis, extrahepática: síndrome de Budd-Chiari, trombosis de la vena cava inferior, pericarditis constrictiva, miocardiopatía restrictiva) y encefalopatía hepática

TRATAMIENTO

1. En la cirrosis hepática compensada se recomienda la abstinencia absoluta de alcohol y tabaco y una dieta equilibrada (sin eliminar productos) con un contenido de proteína de ~ 1 g / kg / d. Las cenas ligeras de carbohidratos evitan la gluconeogénesis nocturna a través del catabolismo de las proteínas y al mismo tiempo la malnutrición. En pacientes con desnutrición, la nutrición puede ser útil con suplementos líquidos (mezclas nutricionales instantáneas) o el uso de nutrición enteral durante 3 semanas. No se recomienda complementar la metionina o usar los llamados fármacos hepatoprotectores (excepto la controvertida administración de silimarina en dosis altas) o aminoácidos de cadena ramificada (excepto en los casos en que es necesario limitar la ingesta diaria de proteínas).

2. Tratamiento etiológico, según la etiología de la cirrosis.

3. Tratamiento sintomático.

1) Hiponatremia con hipervolemia: es una manifestación de hiperhidratación. Si es asintomático, no requiere tratamiento. Reduzca el suministro de líquido en natremia <125 mmol / l y suplemente con sodio en hiponatremia grave (<110 mmol / l) o sintomática.

2) Hiponatremia con hipovolemia: requiere la infusión de 0.9% de NaCl y el tratamiento de la causa, la más frecuente es la suspensión de diuréticos (contraindicada en sodio <120 mmol / l).

3) Trastornos de la coagulación: en general, no requieren tratamiento si no hay hemorragia (ya que la síntesis de los factores anticoagulantes se ve afectada de forma similar a la de los factores procoagulantes, la hemostasia está generalmente en equilibrio e incluso se observa una tendencia hacia la venosa trombosis, especialmente en personas mayores). En pacientes con trombosis de la vena porta, el uso de warfarina es cada vez más frecuente.

4) Hiperglucemia y diabetes: generalmente dieta. El uso de la terapia con insulina es menos frecuente.

4. Tratamiento de complicaciones → más tarde.

5. Otros métodos de tratamiento no específico: β-bloqueantes no selectivos en la profilaxis primaria y secundaria del sangrado variceal esofágico (→ a continuación); antibióticos en la prevención de complicaciones relacionadas con la translocación de bacterias del tracto digestivo (→ a continuación); estatinas, p. ex. simvastatina 20-40 mg / d (disminuye la hipertensión portal). Se recomiendan vacunas contra la hepatitis A y B, influenza y neumococo.

6. El trasplante de hígado es el tratamiento de elección para la cirrosis hepática descompensada. En Chile se evalúan todos los pacientes con MELD ≥15, ascitis refractaria, encefalopatía crónica o recurrente, SBP, síndrome hepatorrenal y síndrome hepatopulmonar, hemorragia digestiva recurrente y CHC que cumpla con los criterios de Milán.